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目的：为了提高对胸内巨淋巴结增生症的认识，探讨其诊断方法，外科治疗特点。方法：回顾11例胸内巨淋巴结增生症的病例，对其临床症状、影象学特点、手术方式、病理分类等进行分类。结果：胸内巨淋巴结增生症的临床症状无特异性，影象学表现为纵隔、肺部或肺门阴影和胸腔积液。9例瘤体完整切除，2例有少量残留；术后效果良好，随访至今无复发。结论：胸内巨淋巴结增生症可以发生在胸腔的任何部位，术前确诊率低，但手术效果好。病理属良性肿瘤，故术中应尽量保留正常肺组织，并避免损伤周围脏器。