肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

• 作 者: 吕彧 廖松林 唐小奈 叶俏 张镭 赵宏颖
• 机 构: 100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京大学医学部病理学系,100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,100020,首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸科,100020,首都医科大学
• 发表日期: 2005年34期
• 关键词: 肺肿瘤 平滑肌肌动蛋白 雌激素受体 孕激素受体 临床病理学 基质金属蛋白酶 囊性变 免疫组织化学 病理检查 支气管壁

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病临床、病理特征.方法对5例肺淋巴管平滑肌瘤病临床资料进行收集分析,HE切片观察,采用免疫组织化学(SP法)检测平滑肌肌动蛋白(SMA)、HMB45、基质金属蛋白酶(MMP)2、孕激素受体(PR)、雌激素受体(ER),并进行文献复习.结果肺淋巴管平滑肌瘤病是原因不明的肺部疾病,只发生在女性,特别是绝经前妇女.临床表现为呼吸困难,咯血,气胸和乳糜胸等.病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.增生的平滑肌细胞免疫组织化学5例SMA、HMB45、MMP2均阳性;1例的ER和PR均阳性,1例仅ER阳性,1例仅PR阳性,1例的ER和PR均阴性.结论育龄期妇女如反复出现自发性气胸、咯血、活动后呼吸困难应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病的可能,病理检查可确定肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断。