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胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonaryblastoma,PPB）是-种罕见的、发生于儿童期肺部的恶性肿瘤.临床和病理均有其独特表现,肿瘤主要位于胸腔,多位于肺的周边,甚至胸膜,常伴有胸腔积液.目前认为儿童PPB是家族癌征综合症的表现之一,约20%患儿具有遗传性肿瘤易感倾向,部分患儿存在DICER1基因的杂合突变.PPB的预后与病理类型、是否转移或播散、肿瘤能否完全切除有关.