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目的 研究脊髓发育不良的临床病理解剖学.方法依据112例术前病史、体检、影像学、尿流和肛肠动力学、排尿性膀胱尿道造影(VCUG)、EMG检查评价并行脊髓手术治疗.术中观察脊髓形态学改变并留取组织学标本.结果按照椎管内病变及其脊髓病理解剖改变将其分为终丝拴系、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤、囊性占位、脊髓纵裂、静态病变六型及若干亚型.结论脊髓发育不良主要为一进行性加重的动态病理过程,其脊髓神经损害的病理解剖学基础是椎管内病变及其脊髓、神经根的形态学改变,应尽早诊断和椎管内手术治疗以改善预后。