【摘 要】
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目的 探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点、诊治及预后.方法 回顾性分析21例儿童EBV-HLH的临床特点、诊治及转归.结果 21例EBV-HLH均以持续高热首发,其余临
【机 构】
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450052,郑州大学第一附属医院儿科
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目的 探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点、诊治及预后.方法 回顾性分析21例儿童EBV-HLH的临床特点、诊治及转归.结果 21例EBV-HLH均以持续高热首发,其余临床表现主要为肝大(95％)、脾大(90％)、感染(71％)、浆膜腔积液(52.3％)、淋巴结肿大(33.3％)、皮肤黄染(33.3％).实验室检查以门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶升高、铁蛋白增高、全血细胞减少、凝血功能障碍、高胆红素血症、高三酰甘油血症、低白蛋白血症为主.治疗及转归:治疗均采用2004-HLH方案化疗,同时给予抗病毒、成分输血、应用“人免疫球蛋白针”等对症支持治疗.21例中存活组13例(占62％),死亡组8例(占38％).存活组与死亡组入院时胆红素、白蛋白、活化部分凝血活酶时间(APTT)及铁蛋白水平比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 EBV-HLH起病急,进展快,临床表现多样,病死率高,及早诊断、加强抗病毒治疗并及早采用HLH-2004规范化治疗可以改善预后.入院时高胆红素、低白蛋白血症、APTT延长及铁蛋白明显增高提示预后不好.“,”
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