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心律失常为成年先天性心脏病患者影响预后的常见并发症，亦为其住院和猝死的主要原因之一。因其独特的解剖结构和病理生理学特点，临床诊疗有其特殊性。文章结合2008年12月ACC／AHA发表的《成人先天性心脏病治疗指南》和新近文献综述了成人先天性心脏病发生的原因，重点阐述了成人先天性心脏病合并常见的缓慢性心律失常和室上性、室性快速性心律失常的独特临床表现，以及相对于一般心律失常处理原则和方法的特殊性，以期为规范化诊疗提供参考。