论文部分内容阅读
很多混乱被描述了在孩子引起蛋白质输 enteropathy (PLE ) 。主要肠的 lymphangiectasia (PIL ) 是导致 PLE 的一机制。很少症候群与 PIL 被联系;Hennekam 症候群(HS ) 是他们之一。为 PIL 的主要处理是高蛋白质,有中等的链 triglycerides 补充的低胖饮食。支持的治疗包括白朊注入。很少出版物支持了 octreotide 的使用减少蛋白质损失并且最小化在 PIL 看见的 hypoalbuminemia。有在有 HS 的病人的 octreo