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随着对结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)研究的不断深入,CTD-ILD继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)较无伴发肺间质病变的风湿结缔组织病、特发性肺间质纤维化发病率高,而PH作为间质性肺疾病及结缔组织病的并发症,往往提示预后不良.CTD-ILD继发PH较为常见,且预后差,已经引起学术界的广泛关注,并对其进行了深入的研究,但目前尚无突破性进展.目前存在的主要问题包括发病机制复杂、病情多呈进行性进展、临床缺乏早期诊断手段、治疗措施有限等.而早期诊断、早期干预可望改善患者的生活质量、延长生存期.本文阐述了CTD-ILD的发病机制、诊断、治疗方面的研究现状,以深化对CTD-ILD继发PH的认识,为临床提供诊断、降低肺动脉压、抗纤维化的治疗思路。