【摘 要】
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目的分析比较自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis)及其
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目的分析比较自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis)及其重叠综合征的临床特点、生化特征和治疗反应,提高对自身免疫性肝病的认识.方法对77例AIH患者、46例PBC患者、11例PSC患者和30例PBC-AIH重叠综合征患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析.结果除PSC外,大多数自身免疫性肝病多发于中年女性,从出现症状到明确诊断平均需要2.5年.AIH、PBC-AIH重叠患者具有较高的转氨酶,PBC、PSC具有较明显的GGT、ALP升高.临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84%、78%、90%和67%,皮肤瘙痒的发生率分别为43%、56%、81%和60%.PSC和AIH-PBC具有较高的AIH评分,27%的PSC患者和33%AIH-PBC的评分达到可能的AIH.合理应用UDCA和免疫抑制剂可使90%的PBC和AIH患者症状在六个月内得到缓解、肝功能恢复明显改善.结论AIH、PBC-AIH的肝功能异常以转氨酶升高为主,PBC、PSC以胆汁淤积为主.应用AIH评分系统诊断可能的AIH时应注意鉴别PSC及其它自身免疫性肝病.UDCA和免疫抑制剂可改善绝大多数患者的症状和肝功能异常.
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