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摘要：目的剖析腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）的超声、CT、磁共振成像（MRI）的影像学表现，以提高对本病的认识和鉴别诊断水平。方法总结分析27例经病理证实的GCTTS患者的影像学特点。结果本组中GCTTS病变均为局限型，18例软组织肿块跨关节生长，9例包绕肌腱生长，其中7例浸潤邻近骨质;与正常骨骼肌相比，病灶T2WI上呈高低混杂信号;T1WI上，13例呈稍低信号，10例呈等、低信号，4例呈等信号。结论GCTTS以局限型多见，相比超声和CT扫描，MRI在发现病变及其程度、范围、疾病诊断以及随访上具有显著的应用价值。
关键词：腱鞘巨细胞瘤;诊断显像;病理学;临床
腱鞘巨细胞瘤（giantcelltumorsofthetendonsheath，GCTTS）是一种起源于腱鞘、黏液滑膜囊内层滑膜的增生性疾病。该病病因不明，目前多倾向于具有局部侵袭性的肿瘤;良性多见，发生恶变的病例极为少见。本研究回顾性分析经手术和病理证实的27例GCTTS患者的影像资料，旨在探讨影像学检查对GCTTS的诊断价值。
1资料与方法
1.1临床资料
搜集自2015年3月至2017年8月间经手术病理证实的GCTTS患者的资料27例，其中男性12例，女性15例;年龄17～70岁，中位年龄37.6岁。病变位于手指指间关节4例、膝关节3例、踝关节9例、足趾7例、腕关节3例、髋关节1例。主要临床表现：关节疼痛肿胀，可触及肿块，3例自诉有外伤;病程1个月至7年余;27例行超声检查，18例CT平扫检查，20例行磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）检查，4例行增强扫描。
1.2检查方法
27例患者采用GE飞天DR摄片机对病变部位进行检查。18例患者进行东芝16排多层螺旋CT扫描检查，并进行冠矢状位重建。20例患者采用GENewOptix1.5T进行病变部位扫描，根据扫描部位不同，采用相应的专用线圈。扫描序列：FSPD、STIR、FSET1WI及MERGE等序列，扫描参数：层厚5mm，层间距1.5mm;扫描序列采用STIR[重复时间（TR），3319ms，回波时间（TE）47.2ms]，FSET1WI（TR496ms，TE8.6ms），视野20cm×20cm，MERGE（TR359ms，TE14.6ms）。4例行增强检查，剂量0.1mmol/kg，静脉注射钆喷酸葡甲胺盐（Gd-DTPA）注射液20mL立即行T1WI增强扫描，参数同平扫一致。
1.3资料分析
超声、CT、磁共振图像资料由2位高年资的副主任医师和主治医师共同进行图像分析，观察病灶的位置、数目、形态、边缘、信号、是否强化、强化特点以及周围骨质、软组织受侵情况。病理学资料由1名病理科主任医师行苏木精-伊红（HE）染色及免疫组织化学切片并进行分析。
2结果
2.1超声表现
27例患者超声表现为指（趾）骨旁、关节旁低回声肿块，18例软组织肿块跨关节生长，9例包绕肌腱生长，其中7例浸润邻近骨质，本组病灶最大径21～41mm，平均（31±3）mm。
2.2CT表现
本研究组中，18例CT平扫均表现为关节周围骨旁或肌肉间隙内形态规则的软组织肿块，CT值40～75HU，密度稍高于周围肌肉，软组织内未见明显钙化征象，其中5例有压迫性骨质吸收。
2.3MRI表现
本研究中，20例行MRI扫描，均表现为骨旁、关节旁或肌腱旁软组织肿块，形态规则，大小约12mm×18mm～35mm×46mm，边界清楚，与邻近正常肌肉信号相比，T1WI上13例呈稍低信号，10例呈等、低信号，4例呈等信号;T2WI信号呈多样性，15例以稍高信号为主，夹杂不均匀稍低信号，6例以等信号为主，5例T2WI、T1WI均见低信号病灶。注射Gd-DTPA注射液增强扫描后，4例呈轻-中度强化。
2.4手术病理结果
27例病灶都经病理证实为局限性（L）-GCTTS。大体观，包膜完整的棕色或黄色的肿块;镜下观，GCTTS由多核巨细胞、单核细胞和泡沫细胞组成。
3讨论
3.1GCTTS发病原因、病理及临床表现
GCTTS又称色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎、关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）、良性滑膜瘤等，病因不明，病理性质有争议，以前认为是来源于滑膜及腱鞘的良性软组织肿瘤，现多认为GCTTS是肿瘤性病变;绝大多数情况下表现为良性、渐进性，但也有少量恶性、急进性病例报告。GCTTS发病年龄以青壮年多见，儿童和40岁以上较少见。女性多见;L-GCTTS最为常见，约占GCTTS的80%以上，多见于手足小关节，位于腱鞘或关节内，质地较韧，有完整包膜。其可分为L-GCTTS和弥漫性（D）-GCTTS两种，局限型最常见于手部，约占GCTTS的80%，弥漫型最常见于膝关节，局限型多位于指、趾关节附近。下肢GCTTS病灶以膝部多见，病理上肿瘤直径大多在3cm以内，最小仅为数毫米，最大者达8cm，外观多呈分叶结节状，无包膜，质实和硬，瘤内偶见编织状纤维条索，常与腱膜相连。镜下瘤组织内呈组织细胞样的瘤细胞，可见纤维组织条索穿插于瘤细胞之间，使瘤组织呈分叶状，瘤细胞呈巢状、小梁状或腺泡状。病变可侵犯邻近骨质和关节。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀，偶尔可以出现急性关节疼痛和肿胀，约25%病例切除后可复发。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的关节疼痛时应考虑有PVNS的可能。
3.2影像学表现
3.2.1超声表现：瘤体常边界清晰、完整，形态多欠规则，内部回声多以低回声为主，大部分回声不均匀，较大者（直径>3cm）内部可见液化坏死区;与腱鞘关系密切，而与肌腱分界清晰，较大者易压迫和侵犯周围组织，肿块多包绕肌腱生长，可呈弥漫性，探头加压肿块无明显变形和移位，彩色多普勒：多数肿块内部及周边可探及少量血流信号。高频超声可以发现软组织病变，但对骨改变不敏感。 3.2.2X线片和CT扫描：X线片仅能部分显示L-GCTTS病变，主要征象为无特异性软组织肿块，位于骨旁、关节周围、稍高密度，软组织内一般无钙化，伴或不伴有压迫性骨质侵蚀。本组12例X线片未见明显变化，15例主要为稍高密度软组织肿块;CT能较好地显示肿块大小、内部密度和邻近骨质受累情况，扫描可显示关节附近结节状软组织肿块，邻近骨质有压迫性骨质吸收和破坏，关节间隙狭窄和骨质疏松等。
3.2.3MRI表现：MRI检查灵敏度及特异度较高，可多方位显示病变的起源、形态、边界、信号特征、范围及病变和邻近骨组织、关节滑膜以及关节内情况，并在一定程度上能够反映GCTTS的病理组织学特性。GCTTS富含丰富的毛细血管，易反复出血致含铁血黄素沉积。因含铁血黄素的顺磁性效应，T2弛豫时间缩短，滑膜内病变在T2WI、T1WI均表现为低信号，在T2梯度回波序列尤其突出，范围更大，即“blooming效应”，这是GCTTS的特征性表现;并且MRI能清楚显示肿块和肌腱的紧密关系，肿块在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，而肌腱在T1WI和T2WI均呈低信号;这一现象亦可见于血友病及类风湿关节炎，但对于GCTTS仍不失为特征性的MRI表现。此研究中，采用的是多回波合并的梯度回波序列，其是指一次小角度射频脉冲激发后，利用读出梯度场的多次切换，采集多个梯度回波，这些梯度回波采用同一个相位编码，填充在K空间的同一条相位编码线上，几个不同的TE采集多个回波，将这些回波平均，形成单一T2加权图像;在GE公司的设备上该序列的2D采集模式被称为MERGE（multipleechorecalledgradientecho），3D采集模式COSMIC（coherentoscillatorystateacquisitionformanipulationimagingcontrast）。MERGE可用于PVNS和滑膜性骨软骨瘤病的鉴别;若病灶压脂T2WI呈稍高或混杂信号，T1WI呈低信号，MERGE示病灶部位信号强度有所减低，高度支持PVNS的影像诊断。刘扬波等的研究提出该肿瘤伴有骨质破坏的病例术后复发率明显高于无骨质破坏病例，而与其内部细胞的高增殖活性无关。
对于肿瘤复发者仍可再进行局部或广泛切除，若肿瘤多次复发、生长活跃，应扩大切除，若有恶变倾向或周围组织侵蚀破坏严重，应考虑行根治性切除，尽可能减少肿瘤复发的机会。鉴别诊断：主要须与滑膜肉瘤、血友病关节炎、滑膜性骨软骨瘤病、创伤后血肿等鉴别。①滑膜肉瘤：常在关节外，可有钙化、骨质破坏、边界模糊，周围软组织水肿，含铁血黄素沉着不明显;X线及CT表现为关节周围软组织肿块，跨关节生长，多伴有不规则钙化，邻近骨质虫蚀状破坏或压迫，增强后肿块明显强化。②血友病关节炎：因关节反复出血，可出现含铁血黄素沉着，但常为多关节发病，关节软骨和骨性关节面破坏严重，出凝血时间异常可作为鉴别。③类风湿关节炎：四肢小关节发病，关节间隙明显变窄，有明显骨质疏松，无关节内肿块，骨质侵蚀等作为鉴别。④滑膜骨软骨瘤病：关节腔内出现多发钙化，MERGE序列有助鉴别。⑤创伤后血肿：CT上有明确的外伤史，结合病史和密切随访，血肿随时间推移，MRI征象会发生明显变化。本研究组中，1例左膝关节髌上囊异常信号，T2WI以高信号为主，T1WI以低信号为主，其内亦见斑点状、条状异常信号（T2WI呈低信号，T1WI呈稍低信号），考虑腱鞘巨细胞瘤可能，但病理提示左膝髌上囊静脉型血管瘤合并血栓钙化;1例右手中节指骨掌侧偏尺侧软组织肿块影，CT值约45HU，其内见斑点状钙化，邻近骨质受压迫造成骨质吸收;T2WI以高信号为主，T1WI以低信号为主，其内见点条状异常信号（T2WI呈低信号，T1WI呈稍低信号），考虑腱鞘巨细胞瘤可能，但病理提示右手环指內生软骨瘤;左足肿物6个月余，MRI检查支持腱鞘巨细胞瘤的诊断，但病理提示左前足恶性小圆细胞肿瘤。综上，与超声、CT检查相比，MRI多层面多参数成像有助于观察邻近骨质及周围软组织情况，并能对GCTTS做出定性诊断，为GCTTS制定术前计划和减少复发率提供可靠影像依据;笔者认为，怀疑本病时应首选MRI检查;凡软组织肿块T2WI以低信号为主，T1WI呈等或略低信号，增强扫描示T2WI低信号区呈中度强化，均应考虑本肿瘤可能。
参考文献
[1]李玉洁，郑林丰，王夕富，等.腱鞘巨细胞瘤的影像学诊断[J].现代生物医学进展，2012，12（1）：69-72.
[2]汤莉，周隽，张惠箴，等.腱鞘巨细胞瘤的临床病理特征及研究进展[J].临床与实验病理学杂志，2012，28（6）：666-668.
[3]杨毅，蒋震，赵文露，等.DR对手足部腱鞘巨细胞瘤的诊断价值[J].临床放射学杂志，2013，32（3）：393-395.
[4]黄有华，崔可赜.腱鞘巨细胞瘤1129例文献分析[J].海南医学，2011，22（6）：77.
[5]张蔚蓓，徐秋华，燕山.彩超在腱鞘巨细胞瘤提示诊断中的应用价值[J].中国超声医学杂志，2011，27（1）：73.
[6]刘扬波，林丁盛，王建，等.上肢腱鞘巨细胞瘤术后复发相关因素分析[J].中国骨伤，2011，24（12）：988-991.
[7]陆斌，薛花，崔庆元，等.腕部腱鞘巨细胞瘤诊治体会[J].中国骨伤，2011，24（12）：1030-1031.
关键词：腱鞘巨细胞瘤;诊断显像;病理学;临床
腱鞘巨细胞瘤（giantcelltumorsofthetendonsheath，GCTTS）是一种起源于腱鞘、黏液滑膜囊内层滑膜的增生性疾病。该病病因不明，目前多倾向于具有局部侵袭性的肿瘤;良性多见，发生恶变的病例极为少见。本研究回顾性分析经手术和病理证实的27例GCTTS患者的影像资料，旨在探讨影像学检查对GCTTS的诊断价值。
1资料与方法
1.1临床资料
搜集自2015年3月至2017年8月间经手术病理证实的GCTTS患者的资料27例，其中男性12例，女性15例;年龄17～70岁，中位年龄37.6岁。病变位于手指指间关节4例、膝关节3例、踝关节9例、足趾7例、腕关节3例、髋关节1例。主要临床表现：关节疼痛肿胀，可触及肿块，3例自诉有外伤;病程1个月至7年余;27例行超声检查，18例CT平扫检查，20例行磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）检查，4例行增强扫描。
1.2检查方法
27例患者采用GE飞天DR摄片机对病变部位进行检查。18例患者进行东芝16排多层螺旋CT扫描检查，并进行冠矢状位重建。20例患者采用GENewOptix1.5T进行病变部位扫描，根据扫描部位不同，采用相应的专用线圈。扫描序列：FSPD、STIR、FSET1WI及MERGE等序列，扫描参数：层厚5mm，层间距1.5mm;扫描序列采用STIR[重复时间（TR），3319ms，回波时间（TE）47.2ms]，FSET1WI（TR496ms，TE8.6ms），视野20cm×20cm，MERGE（TR359ms，TE14.6ms）。4例行增强检查，剂量0.1mmol/kg，静脉注射钆喷酸葡甲胺盐（Gd-DTPA）注射液20mL立即行T1WI增强扫描，参数同平扫一致。
1.3资料分析
超声、CT、磁共振图像资料由2位高年资的副主任医师和主治医师共同进行图像分析，观察病灶的位置、数目、形态、边缘、信号、是否强化、强化特点以及周围骨质、软组织受侵情况。病理学资料由1名病理科主任医师行苏木精-伊红（HE）染色及免疫组织化学切片并进行分析。
2结果
2.1超声表现
27例患者超声表现为指（趾）骨旁、关节旁低回声肿块，18例软组织肿块跨关节生长，9例包绕肌腱生长，其中7例浸润邻近骨质，本组病灶最大径21～41mm，平均（31±3）mm。
2.2CT表现
本研究组中，18例CT平扫均表现为关节周围骨旁或肌肉间隙内形态规则的软组织肿块，CT值40～75HU，密度稍高于周围肌肉，软组织内未见明显钙化征象，其中5例有压迫性骨质吸收。
2.3MRI表现
本研究中，20例行MRI扫描，均表现为骨旁、关节旁或肌腱旁软组织肿块，形态规则，大小约12mm×18mm～35mm×46mm，边界清楚，与邻近正常肌肉信号相比，T1WI上13例呈稍低信号，10例呈等、低信号，4例呈等信号;T2WI信号呈多样性，15例以稍高信号为主，夹杂不均匀稍低信号，6例以等信号为主，5例T2WI、T1WI均见低信号病灶。注射Gd-DTPA注射液增强扫描后，4例呈轻-中度强化。
2.4手术病理结果
27例病灶都经病理证实为局限性（L）-GCTTS。大体观，包膜完整的棕色或黄色的肿块;镜下观，GCTTS由多核巨细胞、单核细胞和泡沫细胞组成。
3讨论
3.1GCTTS发病原因、病理及临床表现
GCTTS又称色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎、关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）、良性滑膜瘤等，病因不明，病理性质有争议，以前认为是来源于滑膜及腱鞘的良性软组织肿瘤，现多认为GCTTS是肿瘤性病变;绝大多数情况下表现为良性、渐进性，但也有少量恶性、急进性病例报告。GCTTS发病年龄以青壮年多见，儿童和40岁以上较少见。女性多见;L-GCTTS最为常见，约占GCTTS的80%以上，多见于手足小关节，位于腱鞘或关节内，质地较韧，有完整包膜。其可分为L-GCTTS和弥漫性（D）-GCTTS两种，局限型最常见于手部，约占GCTTS的80%，弥漫型最常见于膝关节，局限型多位于指、趾关节附近。下肢GCTTS病灶以膝部多见，病理上肿瘤直径大多在3cm以内，最小仅为数毫米，最大者达8cm，外观多呈分叶结节状，无包膜，质实和硬，瘤内偶见编织状纤维条索，常与腱膜相连。镜下瘤组织内呈组织细胞样的瘤细胞，可见纤维组织条索穿插于瘤细胞之间，使瘤组织呈分叶状，瘤细胞呈巢状、小梁状或腺泡状。病变可侵犯邻近骨质和关节。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀，偶尔可以出现急性关节疼痛和肿胀，约25%病例切除后可复发。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的关节疼痛时应考虑有PVNS的可能。
3.2影像学表现
3.2.1超声表现：瘤体常边界清晰、完整，形态多欠规则，内部回声多以低回声为主，大部分回声不均匀，较大者（直径>3cm）内部可见液化坏死区;与腱鞘关系密切，而与肌腱分界清晰，较大者易压迫和侵犯周围组织，肿块多包绕肌腱生长，可呈弥漫性，探头加压肿块无明显变形和移位，彩色多普勒：多数肿块内部及周边可探及少量血流信号。高频超声可以发现软组织病变，但对骨改变不敏感。 3.2.2X线片和CT扫描：X线片仅能部分显示L-GCTTS病变，主要征象为无特异性软组织肿块，位于骨旁、关节周围、稍高密度，软组织内一般无钙化，伴或不伴有压迫性骨质侵蚀。本组12例X线片未见明显变化，15例主要为稍高密度软组织肿块;CT能较好地显示肿块大小、内部密度和邻近骨质受累情况，扫描可显示关节附近结节状软组织肿块，邻近骨质有压迫性骨质吸收和破坏，关节间隙狭窄和骨质疏松等。
3.2.3MRI表现：MRI检查灵敏度及特异度较高，可多方位显示病变的起源、形态、边界、信号特征、范围及病变和邻近骨组织、关节滑膜以及关节内情况，并在一定程度上能够反映GCTTS的病理组织学特性。GCTTS富含丰富的毛细血管，易反复出血致含铁血黄素沉积。因含铁血黄素的顺磁性效应，T2弛豫时间缩短，滑膜内病变在T2WI、T1WI均表现为低信号，在T2梯度回波序列尤其突出，范围更大，即“blooming效应”，这是GCTTS的特征性表现;并且MRI能清楚显示肿块和肌腱的紧密关系，肿块在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，而肌腱在T1WI和T2WI均呈低信号;这一现象亦可见于血友病及类风湿关节炎，但对于GCTTS仍不失为特征性的MRI表现。此研究中，采用的是多回波合并的梯度回波序列，其是指一次小角度射频脉冲激发后，利用读出梯度场的多次切换，采集多个梯度回波，这些梯度回波采用同一个相位编码，填充在K空间的同一条相位编码线上，几个不同的TE采集多个回波，将这些回波平均，形成单一T2加权图像;在GE公司的设备上该序列的2D采集模式被称为MERGE（multipleechorecalledgradientecho），3D采集模式COSMIC（coherentoscillatorystateacquisitionformanipulationimagingcontrast）。MERGE可用于PVNS和滑膜性骨软骨瘤病的鉴别;若病灶压脂T2WI呈稍高或混杂信号，T1WI呈低信号，MERGE示病灶部位信号强度有所减低，高度支持PVNS的影像诊断。刘扬波等的研究提出该肿瘤伴有骨质破坏的病例术后复发率明显高于无骨质破坏病例，而与其内部细胞的高增殖活性无关。
对于肿瘤复发者仍可再进行局部或广泛切除，若肿瘤多次复发、生长活跃，应扩大切除，若有恶变倾向或周围组织侵蚀破坏严重，应考虑行根治性切除，尽可能减少肿瘤复发的机会。鉴别诊断：主要须与滑膜肉瘤、血友病关节炎、滑膜性骨软骨瘤病、创伤后血肿等鉴别。①滑膜肉瘤：常在关节外，可有钙化、骨质破坏、边界模糊，周围软组织水肿，含铁血黄素沉着不明显;X线及CT表现为关节周围软组织肿块，跨关节生长，多伴有不规则钙化，邻近骨质虫蚀状破坏或压迫，增强后肿块明显强化。②血友病关节炎：因关节反复出血，可出现含铁血黄素沉着，但常为多关节发病，关节软骨和骨性关节面破坏严重，出凝血时间异常可作为鉴别。③类风湿关节炎：四肢小关节发病，关节间隙明显变窄，有明显骨质疏松，无关节内肿块，骨质侵蚀等作为鉴别。④滑膜骨软骨瘤病：关节腔内出现多发钙化，MERGE序列有助鉴别。⑤创伤后血肿：CT上有明确的外伤史，结合病史和密切随访，血肿随时间推移，MRI征象会发生明显变化。本研究组中，1例左膝关节髌上囊异常信号，T2WI以高信号为主，T1WI以低信号为主，其内亦见斑点状、条状异常信号（T2WI呈低信号，T1WI呈稍低信号），考虑腱鞘巨细胞瘤可能，但病理提示左膝髌上囊静脉型血管瘤合并血栓钙化;1例右手中节指骨掌侧偏尺侧软组织肿块影，CT值约45HU，其内见斑点状钙化，邻近骨质受压迫造成骨质吸收;T2WI以高信号为主，T1WI以低信号为主，其内见点条状异常信号（T2WI呈低信号，T1WI呈稍低信号），考虑腱鞘巨细胞瘤可能，但病理提示右手环指內生软骨瘤;左足肿物6个月余，MRI检查支持腱鞘巨细胞瘤的诊断，但病理提示左前足恶性小圆细胞肿瘤。综上，与超声、CT检查相比，MRI多层面多参数成像有助于观察邻近骨质及周围软组织情况，并能对GCTTS做出定性诊断，为GCTTS制定术前计划和减少复发率提供可靠影像依据;笔者认为，怀疑本病时应首选MRI检查;凡软组织肿块T2WI以低信号为主，T1WI呈等或略低信号，增强扫描示T2WI低信号区呈中度强化，均应考虑本肿瘤可能。
参考文献
[1]李玉洁，郑林丰，王夕富，等.腱鞘巨细胞瘤的影像学诊断[J].现代生物医学进展，2012，12（1）：69-72.
[2]汤莉，周隽，张惠箴，等.腱鞘巨细胞瘤的临床病理特征及研究进展[J].临床与实验病理学杂志，2012，28（6）：666-668.
[3]杨毅，蒋震，赵文露，等.DR对手足部腱鞘巨细胞瘤的诊断价值[J].临床放射学杂志，2013，32（3）：393-395.
[4]黄有华，崔可赜.腱鞘巨细胞瘤1129例文献分析[J].海南医学，2011，22（6）：77.
[5]张蔚蓓，徐秋华，燕山.彩超在腱鞘巨细胞瘤提示诊断中的应用价值[J].中国超声医学杂志，2011，27（1）：73.
[6]刘扬波，林丁盛，王建，等.上肢腱鞘巨细胞瘤术后复发相关因素分析[J].中国骨伤，2011，24（12）：988-991.
[7]陆斌，薛花，崔庆元，等.腕部腱鞘巨细胞瘤诊治体会[J].中国骨伤，2011，24（12）：1030-1031.