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目的探讨幼女原发性阴道内胚窦瘤的临床特点、治疗与结局。方法回顾性分析1997年1月至2017年12月间21例经病理证实的原发性阴道内胚窦瘤,患儿4个月~4岁,中位年龄11个月,<1岁者14例,所有患儿借助宫腔镜下阴道手术,明确病理诊断。给予PEB(顺铂、依托泊苷、博莱霉素)方案为主的化疗,监测患儿血清甲胎蛋白(AFP)水平。结果 21例患儿均表现为阴道出血或血性分泌物,部分出现阴道脱落肿物。接受化疗3~13个疗程,中位5个疗程,20例患儿达到完全缓解(95.2%)。中位随访时间44个月(4个月~20年),19例存活,生存率90.5%;1例肿瘤进展死亡,2例复发,但再次化疗后达到完全缓解。1例患儿在初始治疗期间死于感染和心脏衰竭。结论幼女阴道内胚窦瘤非常罕见,对化疗十分敏感,治疗以保守手术和经典的PEB方案化疗为主,联合血清标志物AFP和阴道检查,评估疗效。