以反复肺动脉栓塞为首发症状的原发性抗磷脂综合征1例

来源 :临床心血管病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:OSEric
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抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫状态,可以针对某些磷脂结合的血浆蛋白产生自身抗体,与血栓形成(包括静脉和动脉)、妊娠丢失等疾病发生风险相关.发生在没有其他自身免疫性疾病的情况下,称为原发性APS(primary APS,PAPS).发生在系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病患者的APS被称为继发性APS(secondary APS,SAPS).APS特征是血液循环中抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)持续阳性,APL常用的临床实验室检测是狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)、β2-糖蛋白抗体-1(β2-glycoprotein antibody-1,anti-β2 GPI)、抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies,ACL).APS可导致广泛的肺部疾病,最常见的是肺血栓栓塞[1].在本文中,本例患者以反复肺栓塞为主要表现,最终诊断为PAPS,属少见病例,现报道如下,以提高相关科室医生对本病诊断和治疗的认识和警觉.
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