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目的 探讨原发性泌尿男生殖系统恶性淋巴瘤的临床表现和治疗.方法 回顾性分析12例原发性泌尿男生殖系统恶性淋巴瘤患者的临床资料.其中原发性睾丸恶性淋巴瘤7例,原发性肾上腺恶性淋巴瘤4例,原发性阴茎恶性淋巴瘤1例.结合文献复习分析其病因、临床表现、病理分型及治疗.结果 原发性睾丸恶性淋巴瘤7例均行根治性切除术,术后CHOP方案化疗2～9个疗程,2例加放疗,生存8个月至13年,中位生存期39个月.原发性肾上腺恶性淋巴瘤4例均行手术探查,2例仅行活检,术后CHOP方案化疗1～4个疗程,1例失访,余存活5、6、14个月.1例原发性阴茎恶性淋巴瘤行手术切除,CHOP方案化疗8个疗程+放疗,6年后右小腿复发,予化疗+放疗,生存已8年.结论 原发性泌尿男生殖系统恶性淋巴瘤临床表现缺乏特异性,手术、化疗、放疗综合应用及早期发现、早期治疗可提高疗效,延长生存期。