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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[ anti-neutrophil cytoplasmic antibodies（ ANCA）-associated vasculitis， AAV]临床表现多种多样，故治疗方案也不尽相同。目前AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。临床处理AAV患者时需要从疾病分期、疾病活动和（慢性）损害的区别和生活质量3个方面进行评估。文中就血管炎最新分类、疾病分期和严重性的关系、活动性和永久性损害之间区别的重要性、治疗方案的选择以及合并症的处理进行综述。