【摘 要】
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目的 提高对临床无肌病性皮肌炎(CADM)的认识,了解CADM合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 回顾性研究109例DM患者症状、体征、实验室检查、胸X线片、HRCT、肺功能测定及动
【机 构】
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山西医科大学第二医院风湿免疫科,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科
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目的 提高对临床无肌病性皮肌炎(CADM)的认识,了解CADM合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 回顾性研究109例DM患者症状、体征、实验室检查、胸X线片、HRCT、肺功能测定及动脉血气分析等.结果 109例皮肌炎(DM)中有CADM 17例(15.6%),女:男为4.7:1;发病年龄2～65岁,平均(43±14)岁:病程24～108个月,平均(29±27)个月;合并ILD者9例,未合并ILD者8例.CADM-ILD中,9例HRCT均表现网状斑片影;肺功能检查8例异常,其中限制性通气功能障碍6例,弥散功能障碍5例;6例存在不同程度的低氧血症,均无二氧化碳潴留;UCG检查测定轻至中度肺动脉高压4例;5例行肺活检示间质炎症,纤维化.17例患者全部给予激素,12例加用免疫抑制剂,重症予MP、静脉内免疫球蛋白(IVIG)冲击治疗.2例合并肺部感染于1个月内呼吸衰竭死亡.结论 本组CADM中35.3%有肌肉受累的亚临床证据;发生肺间质病变率52.9%,未合并感染时多表现为慢性进展.
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