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目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(Renalangiomyolipoma,RAML)的临床病理形态特点及免疫表型。方法:对11例RAML患者进行病理形态学观察,HE染色及免疫组化检测。结果:RAML由畸形血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪三种成分混合构成,部分细胞有一定的异型性。免疫表型:肿瘤细胞特征性表达HMB一45、SMA、Actin、CD34、S-100。结论:RAML是一种好发于青中年女性的良性肿瘤,病理形态变化多样,3种主要成分的比例和分布各异,特征性免疫组化标记可为诊断提供依据。