【摘 要】
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目的 报告9例γδ T细胞淋巴瘤/白血病患者的临床及实验室特征.方法 对2007至2010年住院诊治的患者,常规询问病史,进行体检及实验室检测.对有异常细胞的骨髓或脾组织用流式细
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目的 报告9例γδ T细胞淋巴瘤/白血病患者的临床及实验室特征.方法 对2007至2010年住院诊治的患者,常规询问病史,进行体检及实验室检测.对有异常细胞的骨髓或脾组织用流式细胞分析技术(FCM)行免疫分型,同时用PCR法检测TCRγ、TCRδ基因克隆性重排,用G显带技术分析染色体,用多重筑巢式PCR技术筛查急性白血病基因及1-8型人类疱疹病毒基因,并行形态学及细胞化学染色.根据表达TCRγδ链来确定γδT细胞,根据T细胞抗原表达异常确定恶性γδT细胞,根据γδT细胞表达CD34、CD99、TDT、CD1a及急性白血病基因等确定为前体γδT细胞.结果 共9例患者经FCM分析诊断为γδT细胞淋巴瘤/白血病,初诊时8例患者骨髓中检测出大量恶性细胞,细胞形态同原始细胞.5例患者诊断为急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)或淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)(γδT型),4例患者诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSγδTCL).行TCR基因克隆重排检测的6例患者均检测出有克隆性TCRγ和(或)TCRδ基因重排.全部患者化疗难以完全缓解(CR)或CR后很快复发,5例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者4例持续CR,CR时间分别为2、2、3、12个月;1例TALL(γδT型)患者在allo-HSCT后1个月内复发.结论 γδT细胞淋巴瘤/白血病的发病率可能比既往报道的高,部分T-ALL/LBL也为γδT细胞型;FCM是快速可靠的诊断方法,克隆性TCRγ和(或)TCRδ基因重排阳性有助于诊断;患者预后差,allo-HSCT可能是唯一可治愈的方法.
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