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IgG4相关疾病的肾脏受累统称为IgG4相关性肾病,是一种免疫介导的炎性纤维化疾病,可表现为间质性肾炎、肾小球性病变、腹膜后纤维化、肾脏炎性假瘤、慢性硬化性肾盂炎、肾动脉炎,其中以IgG4相关间质性肾炎最为常见,其次为IgG4相关膜性肾病,本文重点描述IgG4相关性肾病的病理改变及特征.