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先天性中耳畸形是耳科较为常见的畸形之一,由于中耳的正常解剖结构是维持听觉传导必不可缺的重要环节,因此,先天性中耳畸形必将影响到听力减退,甚至造成传音性聋.近年来,随着现代耳科显微手术和人工听觉技术的快速发展,特别是镫骨手术及鼓室探查术开展以来,有关中耳畸形的手术治疗问题已引起耳科工作者的关注.为了更好的理解和处理先天性中耳畸形,本文综述了先天性中耳畸形的解剖学与胚胎学特性及其有关手术治疗的进展.