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先天性巨结肠是一种以肠道末端肠壁神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形。该病的病理改变主要在结肠远端痉挛肠段，其特征性组织学改变为肌间神经丛和黏膜下神经丛中缺乏神经节细胞，神经节细胞缺如使得肠段失去间隙性收缩和放松的正常蠕动，神经节细胞缺如还丧失了对副交感神经的调节，直肠环肌不断受到副交感神经兴奋的影响而呈痉挛状态，持续性痉挛的肠段狭窄，粪便通过障碍，近端结肠代偿性扩张与肥厚，形成巨结肠。临床表现为以腹胀、便秘为主的完全性或不完全性功能性肠梗阻。其发病率与先天性肛门、直肠畸形不相上下，目前本病发病率