【摘 要】
：
血友病A是一种由于X染色体连锁的凝血因子Ⅷ(FⅧ)减少或缺乏导致的遗传性出血性疾病。临床表现为关节、肌肉、内脏器官、深部组织等轻微外伤后自发性的出血且难以控制。目前
【机 构】
：
青岛市妇女儿童医院内分泌代谢科,青岛大学附属医院儿科
论文部分内容阅读
血友病A是一种由于X染色体连锁的凝血因子Ⅷ(FⅧ)减少或缺乏导致的遗传性出血性疾病。临床表现为关节、肌肉、内脏器官、深部组织等轻微外伤后自发性的出血且难以控制。目前预防治疗通过持续规律地输注FⅧ因子,保证病儿血浆中的FⅧ因子活性长时间维持在一定水平,从而减少出血次数,保护关节功能,降低致残率。大量临床研究证实了预防治疗的有效性、可行性。但抑制物形成、关节病变、病毒感染等并发症的出现,导致部分病儿预防治疗不容乐观。本文主要阐述国内外血友病A儿童预防治疗的研究现状。
其他文献
有效的特征提取技术是水中目标识别的基础。为提高基于舰船辐射噪声的水中目标识别准确率,选用小波变换完成信号预处理和滤波,并在信号变换后的多尺度子空间上提取信号特征参
国家提出建设“双一流”大学的战略规划,其核心是培养一流的人才,而高校人才培养与课程教学息息相关。在向“双一流”看齐的驱动下,会计电算化课程作为财务会计类专业的核心
【目的】粒重粒形是影响水稻产量和品质的重要因素,由大量数量性状座位(QTL)控制,其作用变异极大,但以往研究主要着眼于效应大的QTL。本研究在剔除主效QTL影响的基础上,开展
借鉴美国数学教育是是非非的经验,针对中国数学教育改革中的问题,从课程标准的践行、教师教育的标准化和实践性、数学问题提出和高校招生制度4个方面,提出了相应的思考和建议
保证在我国的市场经济往来一直占据着重要地位,债权人基于保证人的地位和作用要求保证人行使担保之债,而主债务合同和担保合同的效力问题是债权人能否实现担保之债的关键因素。实践中,关于合同的效力问题很容易引起争执,这也直接导致保证人承担的责任存在诸多争议点。基于保证合同的从属性,当主合同依《民法通则》第58条以及《合同法》第52条而无效时,保证合同也无效。对于此时保证人是否承担责任以及如何承担责任的问题,
山苍子是中国特色芳香油植物资源之一。山苍子的叶、花及果皮均含有芳香油。油中含柠檬醛、高级醇、有机酸,其中主要成分柠檬醛是制造紫罗兰酮系列香料的重要原料,可供合成维
高校的自主招生规模不断扩大,自主招生权在没有法律规制的情况下泛滥,限制了考生的择校权利。自主招生权在赋予高校自主性的同时,不能忽视其仍是公权力行为,应当由法律规范其
具有荧光性能的丝素薄膜可用于生物体内外实时的、无损伤的生物成像,为直观监测体内生物材料及其化学环境的变化提供了新思路。采用浇铸法制备纳米金簇复合丝素薄膜,研究了纳
个人发展与社会发展是近现代社会政治理论中讨论的中心问题之一,并出现了多种研究的理论范式。许多人将这看作一个纯粹的制度问题,却忽略了意识形态的作用。实际上,集体主义