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目的探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法结合临床病史，回顾性分析4例IPMN的病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后，并进行文献复习。结果4例IPMN均为老年男性，临床均以“胰头占位”收治入院。临床症状包括黄疸、慢性胰腺炎、急性胰腺炎愈后、进行性消瘦及肝功能异常。镜下见扩张的导管衬覆黏液柱状上皮细胞，形成含有纤维血管轴心的乳头状结构，上皮有异型性，局灶伴浸润。结论IPMN是胰腺最常见的导管内病变，多表现为胰腺囊肿。IPMN的诊断需要结合大体与组织学形态，免疫组化对