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多发性肺纤维平滑肌瘤性错构瘤（multiplepulmonaryleiomyomatoushamartoma，MPLH）是一种罕见的肿瘤性病变，因其表现为两肺多发结节状病灶，常被误诊为转移性肿瘤而进行不必要的手术。笔者遇到1例双侧多发性肺纤维平滑肌瘤性错构瘤患者，结合文献复习，对本病的诊断进行探讨。