【摘 要】
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间质性肺疾病是一类具有不同程度炎症和纤维化的急、慢性肺疾病。其病因很多，发病机制不甚明了，病理改变主要以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点，并累及肺泡上皮细胞、肺
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间质性肺疾病是一类具有不同程度炎症和纤维化的急、慢性肺疾病。其病因很多，发病机制不甚明了，病理改变主要以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点，并累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动脉、静脉，自然演变过程或长或短，但最终是以肺纤维化的病理改变为终末结局。此类疾病临床表现颇为相似，主要表现为隐袭性、进行性呼吸困难，体力下降，消瘦无力，持久干咳，并逐渐出现活动性呼吸困难，限制性通气障碍，弥散功能降低和低氧血症，X线胸片显示弥漫性浸润阴影。晚期患者右心受累，显示肺源性心脏病症状和体征，最终死于呼吸衰竭和循
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