自身免疫性肝炎及其重叠综合征

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I 型自身免疫性肝炎(AIH I型)为经典型AIH,主要以平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体(ANA)为特征,根据其抗体被细分为ANA阳性的Ia型及SMA阳性的Ib型。此外P-ANCA在此型中也呈阳性表达。在美国是最常见的类型,可发生在任何年龄,但50%为30岁以上,患病率高,约占80%,大多数(78%)是女性(女性:男性为3.6:1),38%存在肝外的自身免疫性疾病,包括自身免疫性甲状腺炎(12%)、格雷夫病(6%)、慢性溃疡性结肠炎(6%)、风湿性关节炎(1%)、恶性贫血(1%)、进展性系统性硬化(1%)、库母斯试验阳性的溶血性贫血(1%)、特发性血小板减少性紫癜(1%)、白细胞破裂性脉管炎(1%)、肾炎(1%)、结节性红斑(1%)、纤维性肺泡炎(1%)。40%急性起病,少数类似暴发性肝炎。25%表现为肝硬化,缓慢亚临床进展。
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