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本文报道两例V型糖元沉积性肌病的肌活检超微形态改变,光镜下见肌纤维中呈现的PAS染色阳性的颗粒状沉积物质,肌磷酸化酶染色阴性。电镜检查可区别为三种形态学改变:(一)肌膜下及肌原纤维间有多量游离糖颗粒沉积;(二)在完全破坏的纤维中,糖元颗粒聚集成圆球形和不规则形;(三)出现众多的空泡,其间见残存的细胞碎片和散在稀疏的糖元粒沉积。