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[目的]探讨先天性肾积水患儿血清中胱抑素 C（CysC）、β2微球蛋白（β2-MG）、α1-MG表达及临床意义。[方法]采用酶联免疫吸附法（ELSIA）检测先天性肾积水患儿术前及术后血清 CysC、β2-MG、α1-MG水平，并与同期128例体检正常小儿对照组比较。[结果]先天性肾积水患儿血清中CysC、β2-MG、α1-MG水平随着积水程度的加重而增高，轻、中、重度肾积水患儿与对照组比较，血清中CysC、β2-MG、α1-MG水平均有显著性差异，病情越重差异越大（ P＜0．05，P＜0．01）；肾积水经肾盂成形术治疗后，血清中Cys C、β2-MG、α1-MG水平逐渐下降，与术前比较，差异均有统计学意义（P＜0．05），与对照组比较，差异无统计学意义（P ＞0．05）。[结论]血清CysC、β2-MG、α1-MG联合检测可作为小儿先天性肾积水术前及术后肾功能评价的常规指标。