【摘 要】
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<正>血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,包括血友病A(HA)/血友病B(HB),是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)质或量的异常所致。通常男性发病,女性携带,患病
【机 构】
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安徽医科大学附属省立医院血液内科,
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<正>血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,包括血友病A(HA)/血友病B(HB),是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)质或量的异常所致。通常男性发病,女性携带,患病率大约为5～10/10万人。该病以自幼反复、自发性关节、肌肉、皮肤黏膜出血为特点,严重者可内脏、中枢神经系统出血,关节畸形和致残率高。血友病的治疗较为复杂,仅凭血液科难以完全胜任血友病患者终生、系统的治疗,需要多学科专业医生,利用更多的资源和治疗机构参与治疗。血友病综合治疗是目前治疗血友病最理想的模式,可以使血友病患者的生存质量得到很大的提高。我国血友病患病率为2.73/
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