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严重多囊肝（severe polycystic liver disease，SPLD）是一种临床上少见的成人常染色体显性遗传疾病。SPLD的外科处理方法有肝部分切除和（或）囊肿开窗术、脓肿穿刺抽液＋硬化剂注射以及肝移植［1］。肝脓肿是外科常见的严重感染性和消耗性疾病，病情危重且易发多种并发症。对肝脓肿的治疗，已经从单纯应用抗生素治疗和外科手术治疗转变为超声介入治疗［2］。但是，对于SPLD合并肝脓肿，尤其是巨大肝脓肿手术方式的选择却鲜有报道。现将本科室收治的1例SPLD合并巨大肝脓肿报道如下。