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家族性淀粉样多发性神经病变(familialamyloidpolyneu.ropathy,FAP)是一种以细胞外特异性淀粉样物质聚集并累及周围神经和自主神经为特征的常染色体显性遗传性疾病,分为I型和Ⅱ型Ⅲ。I型FAP由转甲蛋白(transthyretin,TTR)基因突变引起,以下肢周围神经最先受累,伴有自主神经功能障碍和心脏传导功能不良。肝移植可消除肝脏来源的变异转甲蛋白淀粉样沉积物,是目前公认的唯一具有疗效的治疗方法。