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目的:初步探究马昔滕坦治疗肺动脉高压(PAH)患者的临床疗效。方法:前瞻性入选2018年3月至2019年6月在我院应用马昔腾坦治疗的肺动脉高压患者27例,其中女性21例,男性6例;平均年龄(33.7±11.7)岁。收集基线时血压、心率、心功能分级、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)、六分钟步行距离、峰值氧耗量、超声心动图等指标;用药3个月后随访复查,并观察有无肝肾功能不全、血红蛋白下降等不良反应。结果:入选27例患者中,女性21例占78%;其中特发性肺动脉高压患者13例,可遗传性肺动脉高压