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目的 探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)临床特点，提高对该病的认识。方法结合文献复习对1例APMF患者的临床资料进行分析，为该病的诊断和鉴别诊断提供思路。结果APMF起病急，进展较快，以贫血、出血、感染为主要临床表现，脾大不明显，外周血呈全血细胞减少，可见原始细胞，红细胞形态多正常；骨髓穿刺易干抽，骨髓活检示骨髓中粒系、红系、巨核系三系增殖异常，可见病态造血，伴有显著骨髓纤维化。结论APMF是一种全髓增殖伴有明显骨髓纤维化的疾病，由于骨髓纤维化引起的骨髓液抽吸困难，故诊断有赖于骨髓活组织检查。