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1 病例介绍患者,女,70岁,因乏力、纳差4个月,尿黄1个月余于2017-12-05入院.患者于4个月不明诱因出现乏力、纳差,伴有恶心,偶有腹胀,1个月余前出现尿黄,去当地医院(临沂市中心医院)检查示肝功能异常:总蛋白91.7g/L,白蛋白38.9,球蛋白52.8g/l,ALT 114U/L,AST 63U/L,ALP 517U/L,GGT 402U/L,总胆红素25.3μmol/L,间接胆红素22.4μmol/L,A/G 1.85;心脏及颈部血管彩超:双侧颈动脉硬化,并左侧斑块形成,轻度主动脉瓣反流,轻度二尖瓣反流,左室充盈异常.胃镜:浅表性胃炎伴隆起糜烂;上腹部CT平扫:符合脂肪肝的表现.肝胆胰脾肾超声:弥漫性肝病声像图;未治疗.现为求进一步诊治来临沂市人民医院就诊,门诊以慢性肝炎收住院.患者既往体键,否认肝炎病史.入院后体检:皮肤及巩膜无黄染,心肺无异常,腹软,无压痛及反跳痛,肝脏剑突下10cm,肋下5cm,质硬无触痛,脾脏未触及,双下肢无水肿.入院后辅助检查:血常规:WBC 5.51×109/L,RBC 4.28×1012/L,HB 127g/L,PLT 299×109/L;血沉58mm/h;肝功能:总蛋白89.5g/L,白蛋白32.2g/L,球蛋白57.3g/L,A/G 0.56,ALT 19.2U/L,AST45.0U/L,ALP 357.4U/L,GGT 213.3U/L,总胆红素16.9μmol/L,间接胆红素9.1μmol/L,直接胆红素7.8μmol/L;血脂:总胆固醇6.3mmol/L,三酰甘油2.36mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇0.67mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇3.84mmol/L;血清铜43.7μmol/L,铜蓝蛋白0.442g/L;抗核抗体(ANA)系列、肝抗原抗体谱、中性粒细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核提取物抗体(ENA组合、A3谱)等自身免疫指标:ANA 1:320(+),抗着丝点抗体(+),余均阴性;肝炎病毒病原学检查(EBV/CMVIgM/HAV/HBV/HCV/HEV)、梅毒螺旋体抗体、HIV均阴性;尿常规、凝血功能、肾功能、电解质、血清铁、甲状腺激素、肿瘤标志物(AFP/CEA/CA199/CA125)均未见明显异常.肝胆脾MRI(平扫+强化)、MRCP:肝硬化、肝大、脾大、肝多发囊肿.肝脏穿刺活检:肝细胞水肿、轻度淤胆伴碎屑状坏死,肝索间较多淀粉样物质沉积,汇管区较多炎细胞浸润,肝索及汇管区浸润炎细胞内可见嗜酸粒细胞;免疫组化:HBcAg(-),HBsAg(-),CK(+),Heppar-1(+);特殊染色:网状纤维染色(+),Masson染色(-),刚果红(+),Fe染色(-),PAS染色(-).病理诊断:肝脏淀粉样变性(图1).