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患者，男，60岁，间断腹痛2年，加重并停止排气排便伴呕吐5d于2008年7月14日入院。既往患真性红细胞增多症（ PV）在天津某单位接受治疗约10年，无腹部手术及外伤史。体格检查：体温36.7℃，脉搏86次／min，血压100／70mmHg（1mmHg＝0.133kPa）；神清萎靡，表情痛苦，眼窝凹陷。心肺无异常。轻度腹胀可见肠型及蠕动波，腹肌稍紧张，全腹压痛反跳痛，肝脏未触及，脾脏肿大Ⅱ度，肝浊音界存在，肠鸣音弱约1～2次／min。实验室检查：血WBC 15.3×109／L、RBC 7×1012／L、Hb 185g／L、PLT 335×109／L、Hct 59％；立位腹平片示肠腔内多个气液平面。入院诊断PV合并机械性肠梗阻，予胃肠减压，抗感染、补液、解痉、扩血管治疗腹痛不缓解。入院6h突然腹痛剧烈，血压80／60mmHg，腹部拒按，肠鸣音消失，肝浊音界消失。腹穿抽出血性混浊液体，腹部彩超（ Doppler ）示肠系膜上静脉扩张，管腔内血流停滞，诊断：PV合并肠系膜上静脉血栓形成（ MVT）肠坏死穿孔腹膜炎、休克。经积极纠正休克等术前准备，立即剖腹探查。术中见腹腔内大量血性混浊液体，漂浮多量粪渣，部分肠管粘连，空肠下段及回肠上段塌陷呈黑色有三处横裂穿孔，边缘肠管肿胀呈暗红色淤血状态。相应肠系膜血管血栓形成，周缘小静脉被血栓阻塞。立即阻断血栓形成的肠系膜血管，切除坏死肠段并做小肠端端吻合，共保留小肠约170 cm。用温盐水纱布覆盖吻合术后的肠管约20 min后，肠蠕动逐渐恢复，肠壁色泽渐变粉红，彻底冲洗腹腔，并于吻合口及双侧骼窝处留置引流管后关腹。术中给低分子肝素钠5000单位皮下注射，术后给相同剂量12 h一次皮下注射，同时给足量抗生素，调整及维持酸碱及水电介质平衡，肠外营养支持治疗。一周后停低分子肝素钠，给予羟基脲2.0，华法令5mg，肠溶阿司匹林75mg，口服1次／d，4周后痊愈出院，之后持续服药六个月，未出现其它部位血管栓塞。