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先天性心脏病合并肺动脉高压比较常见,在几种常见的先心病中,肺动脉压超过40 mmHg的病例约占5%～25%,其中重度肺动脉高压(肺动脉平均压＞50 mmHg)的临床处理有一定的难度,是影响外科治疗效果和预后的重要因素[1].随着科技的发展,人们对先天性心脏病合并肺动脉高压的基础理论与临床研究均取得了突飞猛进的进展,从而在对其诊断及治疗上都有了进一步的提高,并取得了良好的效果.