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目的探讨原发性脾脏血管肉瘤的临床病理特征。方法对5例原发性脾脏血管肉瘤进行临床病理和免疫组织化学表现。结果本病临床研究无特异性，B超、CT、MRI等影像检查有助于发现病变，确诊有赖于病理检查。免疫组化标记显示瘤细胞表达CD34、F8和Vim，不表达CK、DES、LCA、S100，手术是主要治疗方法。结论原发性脾脏血管肉瘤是一种罕见的恶性度较高的血管源性肿瘤，预后差。病理诊断上应与血管瘤、纤维肉瘤等相鉴别。