【摘 要】
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真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴.临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的
【机 构】
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杭州市第三人民医院 浙江 杭州 310009
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真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴.临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大.PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化.病理上病变主要累及骨髓、脾及肝.骨髓中红细胞系明显增多,晚期脾、肝常并有髓样化生,部分患者形成门静脉高压症.临床特征包括多血质、高血压、脾大及血栓栓塞,少数有顽固性皮肤瘙痒.诊断PV主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高,前者≥6.5×1012/L(男)或≥6×1012/L(女),后者≥180g/L(男)或≥170g/L(女).红细胞容量测定有重要诊断价值,＞39ml/kg(男)或＞27ml/kg(女),即为红细胞增多的标准.
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