Alport综合征病理分析及文献复习

来源 :中国伤残医学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:shadao
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目的:复习总结电镜下Alport综合征的表现,加强对Alport综合征的认识. 方法:搜集2005~2010年我科的32例Alport综合征的病史及病理(包括光镜、免疫组化及电镜). 汇总各项结果并进行分析讨论. 结果:患者以浮肿,肉眼血尿为首发症状而就诊,平均年龄12. 6岁. 5例有阳性家族史,4例患者曾做过肾穿刺活检, 6例有治疗史. 光镜及免疫组化无特异性表现,电镜下肾小球基底膜出现特征性的厚薄不均,分层撕裂及颗粒状致密物沉积. 肾小管、Bowman s囊壁及小动脉壁也可见分层撕裂,致密物沉积. 结论:AS在电镜下有特异性表现,在诊断过程中具有重要诊断价值.
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