【摘 要】
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先天性肺发育不全、缺如属于肺发育障碍疾病,病因及发病机制尚不明确,是一种少见的肺先天性疾病。发病率为1/15 000,女性多余男性,肺未发育,又称肺缺如,由于肺芽发育停顿而到
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先天性肺发育不全、缺如属于肺发育障碍疾病,病因及发病机制尚不明确,是一种少见的肺先天性疾病。发病率为1/15 000,女性多余男性,肺未发育,又称肺缺如,由于肺芽发育停顿而到肺不发育,可缺少一叶肺、一侧肺、甚至双侧肺。双侧肺缺如不能存活,肺缺如中有70%是单侧肺缺如,有50%合并其他畸形存在,存活率甚微。偶在染色体异常的双胞胎和婴幼儿中见至,提示可能与基因异常有关。2013年2月,我们收治1例重症肺炎合并心力衰竭先天性右肺缺如的患儿,经积极治疗与精心护理,效果满意。现报告如下。
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