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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不明、发病机制不清的慢性炎症性间质性肺疾病，病变不仅侵犯肺间质，肺实质也明显受累，故美国胸科协会（ATS）欧洲呼吸协会（ERS）颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病。病变可累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。