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目的探讨自身免疫性肝病(AILD)合并血管炎患者检测血清抗中性粒细胞胞质抗体(AN-CA)、IgG4的临床意义。方法选取AILD合并血管炎患者67例,AILD未合并血管炎患者170例、非AILD患者132例及健康体检者43例,采用间接免疫荧光法(IIF)检测ANCA和速率散射比浊法检测IgG4,并对结果进行统计分析。结果原发硬化性胆管炎(PSC)合并血管炎患者ANCA阳性率最高为68.97%,与非AILD、健康对照组差异均具有统计学意义(P<0.01);PSC合并血管炎IgG4水平最高为(131.17±123.66)mg/d L,与AILD未合并血管炎组、非AILD组、健康对照组比较,差异均具有统计学意义(P<0.01);PSC合并血管炎IgG4水平AUC=0.845,P<0.01,95%置信区间为0.737~0.952,曲线下面积最大,诊断价值最高。结论 ANCA、IgG4检测对于AILD合并血管炎患者的血清学诊断及鉴别诊断具有重要的临床意义,其中对PSC合并血管炎鉴别诊断意义最显著。