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目的 :提高肺淋巴管肌瘤病 (PLAM )的诊治水平。方法 :通过 2例经开胸肺活检病理证实的PLAM的病例分析 ,结合文献复习 ,对PLAM的病因、病理、临床表现、诊断、治疗及预后进行讨论。结果 :PLAM是一种罕见病。肺间质、细支气管、血管、淋巴管周围未成熟平滑肌增生、导致反复气胸、咯血、进行性呼吸困难、乳糜胸。结论 :PLAM容易误诊 ,预后差 ,首选安宫黄体酮治疗 ,肺移植使该病预后改观