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特发性肺纤维化(IPF)为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病[1].预后不良,无有效治疗药物,其具体的发病机制尚未完全明确.目前认为,IPF起源于多部位的肺泡上皮细胞(AECs)微损伤和异常的损伤修复.肺泡上皮细胞和成纤维细胞,已成为IPF重点研究的靶细胞.