【摘 要】
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真性红细胞增多症(PV)是病因不明的造血干细胞克隆性疾病.PV的红系祖细胞不依赖促红细胞生成素(EPO)产生内源性红系集落(EEC),并对其他多种造血因子敏感、存在凋亡异常、造血
【机 构】
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300020,中国医学科学院协和医科大学血液学研究所血液病医院
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真性红细胞增多症(PV)是病因不明的造血干细胞克隆性疾病.PV的红系祖细胞不依赖促红细胞生成素(EPO)产生内源性红系集落(EEC),并对其他多种造血因子敏感、存在凋亡异常、造血干细胞细胞遗传学异常及受体和信号传导异常.最近研究表明PV、原发性骨髓纤维化(IMF)、原发性血小板增多症(ET)与JAK2酪氨酸激酶突变(JAK2 V617F)之间有密切联系.染色体异常和基因突变导致酪氨酸磷酸酶活性改变是PV发病主要机制.
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