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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC）是一种原因不明的，由免疫损伤介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化，过去认为国内很少发病，是一种罕见病，但近年来发病率有增高趋势。现对我院确诊PBC的54例住院患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识，指导临床诊治。