恶性组织细胞病误诊为肝硬化

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  42岁的曾先生3年前出现腹胀、食欲不振、无力,未经治疗。无乙肝病史,无烟酒嗜好。1年前症状加重,到某私人诊所就诊未见效。之后症状进一步加剧,进食时腹胀、呕吐,自扪腹部有一肿块,才到医院检查治疗。医生检查发现他巩膜黄染,脾大,贫血,肝功能异常,诊断为“肝硬化(失代偿期)”。护肝和对症支持治疗多天,症状未缓解并出现发热,再做骨髓检查,显示为反应性组织细胞增生症,考虑为肝硬化引起,继续上述治疗。之后出现巩膜黄染,肝增大。急复查骨髓象显示为恶性组织细胞病(恶组),给予化疗后上述症状消失.临床治愈出院。
  恶性组织细胞病(简称恶组)是一种少见病,可见于任何年龄,但以15~40岁者为多。常以不明原因发热为首发症状,大多为持续高热,也有弛张热、间歇热和不规则热。检查有全血细胞减少、进行性贫血、出血和继发感染。肝、脾、淋巴结增大(不一定同时出现)。皮肤、黏膜黄染。以单核巨噬细胞系统损害最明显,其他非造血组织均可累及。因病灶呈散在性、多发性、不均匀和不规则性,临床表现缺乏特异性,故易误诊。如急性型易误诊为急性黄疸型肝炎等,慢性型误诊为结核病、慢性淋巴瘤和肝硬化等。确诊需骨髓涂片找异常组织细胞,其中异型组织细胞、多核巨大组织细胞有诊断价值;骨髓或肝、脾、淋巴结及其它受累组织病理切片可见各种异型组织细胞浸润。
  本例发现脾大至就诊达3年之久,除腹部肿块外无其他症狀,且无乙肝病史和烟酒嗜好,实验室检查也不支持乙肝和肝硬化诊断。但医生满足于表象,牵强附会地诊断为“肝硬化(失代偿期)”,实属不该。后来做骨髓检查排除恶组的思路正确。但须知因骨髓受累程度不一,病灶分布不均,需反复多次多部位穿刺方可提高诊断阳性率。医生一见较多组织细胞就妄下诊断为“反应性组织细胞增生症(考虑肝硬化引起)”,继续上述治疗,直到全身皮肤、黏膜出现出血和巩膜黄染、肝持续增大时,才急忙复查骨髓象,应引以为训。
  本文旨在提醒人们对恶组的认识,一旦发现上述症状和短期内脾增大而无其他肝胆病变证据,应高度怀疑本病并做骨髓检查。
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