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目的探讨Moyamoya病（MMD）发生颅内出血的原因。方法收集作者近期收治的21例有颅内出血的MMD患者的临床资料，并结合文献中报道的54例MMD患者进行回顾性分析。结果75例患者中，CT显示MMD患者脑内出血位于脑实质内47例，脑室内出血22例，蛛网膜下腔出血6例，表现为蛛网膜下腔出血的MMD患者均经DSA证实为伴发颅内动脉瘤。结论MMD出血主要位于脑实质内或脑室内，有蛛网膜下腔出血时，应考虑并存颅内Willis环附近主要动脉动脉瘤可能。