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遗传性平滑肌瘤病肾癌(HLRCC)是一种罕见的常染色体显性遗传性癌症综合征,以皮肤平滑肌瘤、子宫肌瘤、侵袭性乳头状肾细胞癌(RCC)为特征。HLRcC中的肾细胞癌侵袭性较强,病变经常表现为较晚期或并发转移。作者发现有些HLRCC患者有非典型肾上腺结节,为进一步评估这些肾上腺结节是否与HLRCC相关,作者对1990年至2010年期间的255例HLRCC患者进行了研究,所有患者接受了全面的临床和基因评估。