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苍白球-黑质色素变性(又名苍白球-黑质-红核色素变性,Hallervorden-Spatz病,HSD)是一种因铁盐在苍白球、黑质沉积引起的神经变性病。早期主要损及锥体外系,出现肌张力异常、不自主运动、姿势和步态异常,中晚期出现构音、吞咽困难、小脑征和认知障碍[1]。早期脑MRI可见苍白球区长T2周边环绕低短T2即虎眼征。由于罕见,现报道1例误诊30年的HSD如下。