硬皮病的发病机理——现代概念

来源 :国外医学.皮肤病学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wuyan425
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硬皮病这一名称传统上是指不同的疾病所致的皮肤变硬、发紧和弹性降低等皮肤改变。分局限性和弥漫性两种极型。局限型,尤其是硬斑病,其特征是界限清楚,中心呈象牙色,周围有紫色晕的硬斑,紫色晕表示疾病活动。内脏不受累。预后较好。弥漫型或进行性系统性硬化症(简称PSS,以下同)则明显不同。此型有广泛分布的硬化、雷诺氏现象和多系统受累,预后不良。常因继发肾衰或肺纤维化而导致死亡。在两极型之间有一些中间型:全身性硬斑病为局限性硬皮病的一个亚型、 The term scleroderma traditionally refers to skin changes caused by various diseases such as hardening of the skin, tightening and elasticity reduction. Sub-limited and diffuse two polar. The localized type, especially the sclerotia, is characterized by a well-defined center with ivory color and a hard spot around a purple halo with purple halo indicating disease activity. Offal is not involved. The prognosis is good. Diffuse or progressive systemic sclerosis (referred to as PSS, the same below) are significantly different. This type of widely distributed sclerosis, Raynaud’s phenomenon and multiple system involvement, the prognosis is poor. Often due to secondary renal failure or pulmonary fibrosis and death. There are some intermediate types between the bipolar types: The systemic scleroderma is a subtype of localized scleroderma,
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